بیماری کروتزفلد جاکوب (KROITS-felt YAH-kobe) (CJD) یک اختلال دژنراتیو مغزی است که منجر به زوال عقل و در نهایت مرگ می شود. علائم بیماری کروتزفلد جاکوب می تواند مشابه علائم سایر اختلالات مغزی شبه زوال عقل مانند بیماری آلزایمر باشد. اما بیماری کروتزفلد جاکوب معمولاً با سرعت بسیار بیشتری پیشرفت می کند.

بیماری کروتزفلد جاکوب در دهه 1990 توجه عمومی را به خود جلب کرد، زمانی که برخی از مردم در بریتانیا پس از خوردن گوشت گاوهای بیمار، نوعی از بیماری - نوع CJD (vCJD) را ایجاد کردند. با این حال، بیماری "کلاسیک" کروتزفلد جاکوب با گوشت گاو آلوده مرتبط نیست. همه انواع بیماری کروتزفلد جاکوب جدی هستند، اما بسیار نادر هستند. در سرتاسر جهان، سالانه حدود یک تا دو مورد بیماری کروتزفلد جاکوب به ازای هر میلیون نفر تشخیص داده می شود که اغلب در افراد مسن تر است.

علائم

بیماری کروتزفلد جاکوب با زوال ذهنی سریع، معمولاً در عرض چند ماه مشخص می شود. علائم و نشانه های اولیه معمولاً عبارتند از:

 

• تغییر شخصیت 
• از دست دادن حافظه
• اختلال در تفکر
• تاری دید یا نابینایی
• بیخوابی
• عدم تعادل
• مشکل در صحبت کردن
• مشکل در بلع
• حرکات ناگهانی و تند

با پیشرفت بیماری، علائم روانی بدتر می شود. اکثر مردم در نهایت به کما می روند. نارسایی قلبی، نارسایی ریوی (تنفسی)، ذات الریه یا سایر عفونت ها عموماً علت مرگ هستند که معمولاً در عرض یک سال اتفاق می افتد.

در افراد مبتلا به بیماری کروتزفلد جاکوب نادرتر ، علائم روانپزشکی ممکن است در ابتدا آشکارتر باشد. در بسیاری از موارد، زوال عقل - از دست دادن توانایی فکر کردن، استدلال و به خاطر سپردن - بعداً در بیماری ایجاد می شود. این بیماری  همچنین بر افراد در سنین پایین‌تر تأثیر می‌گذارد و به نظر می‌رسد 12 تا 14 ماه طول بکشد.

 

علل

بیماری کروتزفلد جاکوب و انواع آن متعلق به گروه وسیعی از بیماری‌های انسانی و حیوانی است که به آنسفالوپاتی‌های اسفنجی قابل انتقال (TSEs) معروف هستند. این نام از سوراخ های اسفنجی قابل مشاهده در زیر میکروسکوپ گرفته شده است که در بافت مغز آسیب دیده ایجاد می شود.

به نظر می رسد علت بیماری کروتزفلد جاکوب و سایر TSE ها، نسخه های غیر طبیعی نوعی پروتئین به نام پریون باشد. به طور معمول این پروتئین ها در بدن ما تولید می شوند و بی ضرر هستند. اما وقتی بد شکل می شوند، عفونی می شوند و می توانند به فرآیندهای طبیعی بیولوژیکی آسیب برسانند.

 

بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) چگونه منتقل می شود

خطر بیماری کروتزفلد جاکوب کم است. این بیماری از طریق سرفه یا عطسه، لمس کردن یا تماس جنسی قابل انتقال نیست.

 

این بیماری می تواند به سه روش توسعه یابد:

 

• به صورت پراکنده. اکثر افراد مبتلا به بیماری کروتزفلد جاکوب کلاسیک بدون هیچ دلیلی به این بیماری مبتلا می شوند. این نوع که CJD خود به خود یا CJD پراکنده نامیده می شود، بیشتر موارد را تشکیل می دهد.
• از طریق ارث. کمتر از 15 درصد از افراد مبتلا به CJD سابقه خانوادگی این بیماری را دارند یا آزمایش آنها برای جهش ژنتیکی مرتبط با CJD مثبت است. به این نوع CJD خانوادگی گفته می شود.

• با آلودگی. تعداد کمی از افراد پس از قرار گرفتن در معرض بافت انسانی آلوده در طول یک روش پزشکی، مانند پیوند قرنیه یا پوست ، دچار CJD شده اند. همچنین، از آنجایی که روش‌های تمیز کردن استاندارد پریون‌های غیرطبیعی را از بین نمی‌برند، چند نفر پس از انجام عمل جراحی مغز با ابزارهای آلوده  دچار CJD شده اند. تعداد کمی از مردم نیز از خوردن گوشت گاو آلوده به این بیماری مبتلا شده اند.

  موارد CJD مربوط به اقدامات پزشکی به عنوان CJD iatrogenic نامیده می شود. نوع CJD عمدتاً با خوردن گوشت گاو آلوده به بیماری جنون گاوی (آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی یا BSE) مرتبط است.

•  

عوامل خطر

اکثر موارد بیماری کروتزفلد جاکوب به دلایل نامشخصی رخ می دهد و هیچ عامل خطری را نمی توان شناسایی کرد. با این حال، به نظر می رسد چند عامل با انواع مختلف CJD مرتبط باشد :

 

• سن. CJD پراکنده تمایل دارد در اواخر زندگی، معمولا در حدود 60 سالگی ایجاد شود. شروع CJD خانوادگی کمی زودتر رخ می دهد، و vCJD افراد را در سنین بسیار پایین تر، معمولا در اواخر 20 سالگی، تحت تاثیر قرار می دهد.
• ژنتیک. افراد مبتلا به CJD خانوادگی دارای یک جهش ژنتیکی هستند که باعث این بیماری می شود. برای ایجاد CJD خانوادگی، کودک باید یک نسخه از ژن جهش یافته را داشته باشد که از هر یک از والدین به ارث می رسد. اگر جهش داشته باشید، احتمال انتقال آن به فرزندانتان 50 درصد است.

• قرار گرفتن در معرض بافت آلوده. افرادی که هورمون رشد انسانی تولید شده آلوده دریافت کرده‌اند، یا پیوند بافت‌های عفونی پوشاننده مغز را انجام داده‌اند، ممکن است در معرض خطر CJD ایتروژنیک باشند.

  خطر ابتلا به vCJD از خوردن گوشت گاو آلوده بسیار کم است. به طور کلی، اگر کشورها به طور مؤثر اقدامات بهداشت عمومی را اجرا کنند، این خطر عملاً وجود ندارد. بیماری زوال مزمن (CWD) یک بیماری پریونی است که گوزن و گوزن شمالی را مبتلا می کند. در برخی مناطق آمریکای شمالی یافت شده است. تا به امروز، هیچ مورد مستند CWD باعث بیماری در انسان نشده است.

•  

عوارض

بیماری کروتزفلد جاکوب به شدت بر مغز و بدن تأثیر می گذارد. CJD معمولاً به سرعت پیشرفت می کند. با گذشت زمان، افراد مبتلا به CJD از دوستان و خانواده کنار می‌روند و در نهایت توانایی تشخیص یا ارتباط با آنها را از دست می‌دهند. آنها همچنین توانایی مراقبت از خود را از دست می دهند و بسیاری در نهایت به کما می روند. این بیماری همیشه کشنده است.

 

جلوگیری

هیچ راه شناخته شده ای برای پیشگیری از بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) وجود ندارد. اگر سابقه خانوادگی بیماری عصبی دارید، ممکن است از صحبت با یک مشاور ژنتیک بهره مند شوید. او می تواند به شما کمک کند تا خطرات مرتبط با موقعیت خود را مرتب کنید.

 

پیشگیری از CJD ایتروژنیک

بیمارستان‌ها و سایر مؤسسات پزشکی از سیاست‌های روشنی برای جلوگیری از CJD ناخوشایند پیروی می‌کنند . این اقدامات شامل:

 

• استفاده انحصاری از هورمون رشد انسان ساخته دست بشر، به جای هورمونی که از غده هیپوفیز انسان به دست می آید.
• تخریب ابزار جراحی مورد استفاده بر روی مغز یا بافت عصبی فرد مبتلا به CJD شناخته شده یا مشکوک 

برای کمک به اطمینان از ایمنی خون، افرادی که در معرض خطر قرار گرفتن در معرض CJD یا vCJD هستند، واجد شرایط اهدای خون نیستند.

 

 

این شامل افرادی می شود که:

 

• یک خویشاوند بیولوژیکی داشته باشید که مبتلا بهCJD  خانوادگی تشخیص داده شده باشد.
• پیوند مغز سخت شامه دریافت کرده اند.
• هورمون رشد انسانی جسد دریافت کرده اند
• حداقل سه ماه از سال 1980 تا 1996 در انگلستان گذرانده است
• بین 1980 و 2001 پنج سال یا بیشتر را در فرانسه یا ایرلند گذراند
• از سال 1980 در انگلستان، فرانسه یا ایرلند انتقال خون دریافت کرده اند

 برخی از کشورها، محدودیت‌های خاصی در مورد اهدای خون از افرادی که در معرض خطر قرار گرفتن در معرض CJD یا vCJD هستند، دارند.

 

جلوگیری از vCJD

خطر ابتلا به vCJD در ایالات متحده بسیار کم است. تنها چهار مورد در ایالات متحده گزارش شده است. به گفته مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری های ایالات متحده (CDC)، شواهد قوی نشان می دهد که این موارد در کشورهای دیگر خارج از ایالات متحده به دست آمده است.

 

در بریتانیا، که اکثر موارد vCJD رخ داده است، کمتر از 200 مورد گزارش شده است. بروز CJD بین سال‌های 1999 تا 2000 در بریتانیا به اوج خود رسید و از آن زمان تا کنون رو به کاهش بوده است. تعداد بسیار کمی از موارد دیگر vCJD نیز در کشورهای دیگر در سراسر جهان گزارش شده است.

 

تا به امروز، هیچ مدرکی مبنی بر اینکه افراد می توانند به دلیل مصرف گوشت حیوانات آلوده به پریون های CWD دچار vCJD شوند، وجود ندارد. با این وجود، CDC توصیه می کند که شکارچیان قبل از خوردن گوشت در مناطقی که CWD وجود دارد، آزمایش گوزن را در نظر بگیرند. علاوه بر این، شکارچیان باید از تیراندازی یا دست زدن به گوشت گوزن یا گوزن که بیمار به نظر می رسد یا مرده است خودداری کنند.

 

تنظیم منابع بالقوه vCJD

اکثر کشورها اقداماتی را برای جلوگیری از ورود بافت های آلوده به BSE به منابع غذایی انجام داده اند، از جمله:

 

• محدودیت های شدید برای واردات گاو از کشورهایی که BSE در آنها رایج است
• محدودیت در خوراک دام
• قوانین سختگیرانه برای برخورد با حیوانات بیمار
• روش های نظارت و آزمایش برای ردیابی سلامت گاو
• محدودیت هایی در مورد قسمت هایی از گاو که می توانند برای غذا پردازش شوند.
•